Es wird ein Kind vorgestellt mit einer Schwellung und Rötung an der Innenseite des linken Oberarms, die sich um eine schon seit etwa zwei Wochen bestehende kreisrunde schwarze Hautläsion herum entwickelt hat. Wie lautet Ihre Verdachtsdiagnose?

Anamnese und Befund

Ein 8-jähriger Junge wird in der Notfallaufnahme der Kinderklinik vorgestellt, da es seit einigen Tagen zu einer zunehmenden Schwellung und Rötung an der Innenseite seines linken Oberarms gekommen ist, die sich um eine schon seit etwa 2 Wochen bestehende kreisrunde schwarze Hautläsion herum entwickelt hat.

Die Familie wohnt auf dem Lande in einem Fachwerkhaus, in der Nähe eines Bauernhofs, auf dem die Kinder regelmäßig spielen. Das Jugendamt unterstützt die Familie mit einer Familienhelferin. Einer der Brüder hat wegen einer Verhaltensstörung eine Schulbegleitung. Auch unser Patient hat eine Schulbegleitung, und wegen einer Verhaltensstörung ist eine kinder- und jugendpsychiatrische Untersuchung geplant.

In der Notaufnahme berichtet der Junge über Juckreiz und Schmerzen am linken Oberarm. Die Eltern sagen, die zentrale Läsion bestehe schon seit ca. 2 Wochen. Anfangs habe die Mutter dies für eine Warze gehalten. Dann sei daraus aber eine Blase geworden, die zur Vorstellung beim Hausarzt führte. Der habe die Blase aufgestochen. Der Junge habe sich auch häufig dort gekratzt. Seit einigen Tagen fiel den Eltern nun eine dunkle Verfärbung im Zentrum des kleinen Knötchens auf, und es sei zu einer zunehmenden Schwellung und Rötung der Haut um die Läsion gekommen.

Bei der körperlichen Untersuchung ist der 8-jährige Junge in gutem Allgemein- und Ernährungszustand. Am linken Oberarm zeigt sich die ca. 1 × 1 cm große Papel mit einer zentralen schwarzen Hautnekrose. Die deutliche Umgebungsrötung mit teils hämorrhagischer Komponente und Überwärmung ähnelt einem hämorrhagischen Erysipel (Abb. 1). In der linken Axilla ist ein vergrößerter Lymphknoten palpabel. Fieber besteht nicht. Der übrige intern-pädiatrische und neurologische Untersuchungsbefund ist unauffällig. Im Labor ist das CRP erhöht auf 5,6 mg/l [< 2,8], das Blutbild mit Differenzierung ist normal.

Wie lautet Ihre Verdachtsdiagnose?

Der abgebildete Lokalbefund am linken Oberarm in Form einer kreisrunden, ca. 1 cm großen Nekrose mit gerötetem, leicht aufgeworfenem Randsaum war für uns prima vista diagnostisch nicht sicher zuzuordnen. Aufgrund des klinischen Bildes war aus unserer Sicht differenzialdiagnostisch an einen superinfizierten Insekten- oder Zeckenstich, eine Verbrennung durch Ausdrücken eines glühenden Zigarettenstummels, also eine Kindesmisshandlung, und an eine kutane Leishmaniose zu denken. Da das Kind nicht in das Verbreitungsgebiet der Sandmücken gereist war, schien uns eine Leishmaniose zwar nicht ausgeschlossen, aber doch unwahrscheinlich.

Von dermatologischer Seite wurde dann der klinische Verdacht auf eine Infektion durch Kuhpockenviren geäußert. Dieser Verdacht erhärtete sich, als die Eltern auf Nachfragen angaben, dass das Kind mit frei laufenden Katzen gespielt hatte. Im Konsiliarlabor für Pockenviren am Robert Koch-Institut konnte die Verdachtsdiagnose durch eine Orthopockenvirus-spezifische und 2 Kuhpockenvirus-spezifische real-time PCR aus Wundabstrichmaterial und Kruste bestätigt werden. Die Sequenz des open reading frames des Hämagglutinin-Gens (962 Basenpaare) zeigte die höchste Verwandtschaft zu einem Kuhpockenvirus-Stamm aus Deutschland aus dem Jahre 2015 (CPXV/Moritz 2015/3a). Als Zeichen der akuten Infektion wurden serologisch Orthopockenvirus-spezifische IgG- und IgM-Antikörper nachgewiesen. Die Infektion durch Orthopockenvirionen konnte ebenfalls elektronenmikroskopisch aus Krustenmaterial nachgewiesen werden (Abb. 2).

Kuhpocken, auch als Katzenpocken bezeichnet, werden durch das Kuhpockenvirus, ein DNA-Virus aus dem Genus Orthopoxvirus hervorgerufen. Weitere humanpathogene Vertreter dieses Genus sind die Variolaviren (Erreger der Menschenpocken), Affenpockenviren und Vacciniaviren. Pockenviren gehören mit einer Größe von 200 x 300 nm zu den größten DNA-Viren [1 – 3]. Die Erkrankung "Kuhpocken" betrifft heutzutage vorwiegend frei laufende Katzen, die sich durch den Kontakt zu Nagetieren infizieren. Die wild lebenden Nager bilden das Erregerreservoir.

Rinder werden jetzt nur noch sehr selten infiziert, daher ist die Bezeichnung "Kuhpocken" als historisch anzusehen und heute irreführend. Infizierte Katzen erkranken mit erythematösen Maculae (rötlichen Flecken), die sich zu kleinen Papeln und Pusteln mit Ulzerationen weiterentwickeln. Der Allgemeinzustand der Tiere ist beeinträchtigt, aber die meisten Katzen erholen sich bald wieder. Jedoch kommen letale Verläufe vor [4]. Die Infektion von exotischen Tieren wie Geparden, Elefanten, Zebramangusten, Nashörnern etc. ist beschrieben [5].

Die Weltgesundheitsorganisation (WHO) deklarierte die Menschenpocken 1980 als ausgerottet und die bis zu diesem Zeitpunkt verpflichtende Pockenimpfung wurde eingestellt. Die durch die Impfung entstandene Kreuzimmunität gegen andere Orthopockenviren ist somit seitdem ebenfalls aufgehoben.

Im Jahre 1985 wurde erstmals die Übertragung von Pockenviren einer Katze auf einen Menschen beschrieben [6]. Frei lebende Hauskatzen bilden die häufigste Quelle der Infektionen beim Menschen, insgesamt dürfte die Infektiosität für den Menschen aber gering sein. In der Literatur gibt es jedoch auch Fallberichte von Infektionen beim Menschen durch sog. "Schmuse"-Ratten, die als Haustiere gehalten werden [7]. Da häufig Kratzwunden den Infektionsweg darstellen, werden Hautläsionen vorwiegend an Händen, Fingern, Gesicht oder Hals beobachtet. Meist entsteht nur eine Läsion.

Das Krankheitsbild beim Menschen beginnt, im Gegensatz zur Infektion der Katze, meist mit einer solitären geröteten Macula, die sich innerhalb von 1 bis 2 Wochen in eine Papel, dann in ein seröses, später hämorrhagisches Bläschen umwandelt [1 – 3]. Zentral entwickelt sich nach 2 bis 3 Wochen eine schwärzliche Verfärbung als Zeichen einer nekrotischen Ulzeration. Die Läsion ist meist schmerzhaft, umgeben von einer ödematösen Schwellung und häufig begleitet von einer regionalen Lymphknotenschwellung. Oft werden grippeartige Allgemeinsymptome wie Abgeschlagenheit und Fieber beobachtet. Nach etwa 4 bis 8 Wochen kommt es zur narbigen Abheilung [1, 3]. Als Komplikationen sind Augenbeteiligung (Konjunktivitis, Keratitis) und, bei immunsupprimierten Patienten, eine generalisierte Aussaat beschrieben [8]. Bei Immuninkompetenz sind auch tödliche Verläufe möglich [9].

Zur Diagnose führt der klinische Befund mit einer Papel und zentralen Hautnekrose zusammen mit den anamnestischen Angaben zum Kontakt zu frei lebenden Katzen oder Nagern. Die akute Infektion kann durch den direkten Erregernachweis im Abstrichmaterial aus Bläscheninhalt bzw. Wundgrund oder der hämorrhagischen Kruste mittels PCR bestätigt werden. Auch ein serologischer oder elektronenmikroskopischer Nachweis ist unter Umständen möglich.

Kontaktdaten des RKI für Probeneinsendung zur Kuhpocken-Diagnostik:
Prof. Dr. Andreas Nitsche, Dr. Livia Schrick

ZBS 1 – Hochpathogene Viren, Zentrum für Biologische Gefahren und Spezielle Pathogene, Robert Koch-Institut, Seestraße 10, 13353 Berlin

Telefon: 0 30/1 87 54-23 13, -27 63, E-Mail: NitscheA@rki.de , SchrickL@rki.de

Die symptomatische Therapie umfasst das Abtragen der Nekrose und lokale antiseptische und antiphlogistische Maßnahmen. Zu bedenken ist, dass das Gewebematerial infektiös ist und ein entsprechend dicht abdeckender Wundverband notwendig ist, auch um Selbstinokulationen zu verhindern. Bei einer bakteriellen Superinfektion kann je nach Ausmaß eine systemische Antibiose gegeben werden. Die Möglichkeiten zur kausalen Therapie sind begrenzt. Bei schweren Verläufen wurden Therapieansätze mit Cidofovir, Brincidofovir, TPOXX oder Vaccinia-Immunglobulin verfolgt [10].

Die weitere Befragung der Familie ergab, dass unser Patient häufig mit frei laufenden Katzen gespielt hatte, die auf dem benachbarten Bauernhof leben. Zwei dieser Katzen sind regelmäßig zu der Familie gekommen, weil sie dort gefüttert wurden. Eine dieser Katzen war mehrere Wochen vor Erkrankung des Kindes mit 4 Jungen trächtig. 3 der Jungen sind kurz nach der Geburt gestorben. Eines dieser verstorbenen Jungen hatte mehrere Hautläsionen in Form von über den ganzen Körper verteilten Pusteln.

In Deutschland stellen Orthopockenvirus-Infektionen bei Katzen wie auch bei anderen Säugetieren eine seltene meldepflichtige Tierkrankheit nach § 26 Tiergesundheitsgesetz dar. Für die Erkrankung beim Menschen gibt es keine Meldepflicht und damit keine genauen Daten zur Häufigkeit.

Wesentliches für die Praxis . . .
  • Kuhpocken (auch: Katzenpocken) werden durch das Kuhpockenvirus, ein DNA-Virus der Familie Poxviridae, Genus Orthopoxvirus, hervorgerufen.
  • Kuhpocken zählen zu den Zoonosen, sie können von der Katze auf den Menschen übertragen werden.
  • Freilebende Hauskatzen bilden die häufigste Quelle der Infektionen beim Menschen, Erregerreservoir sind Nagetiere. Eine Übertragung durch Ratten, die als Haustiere gehalten werden, ist ebenfalls beschrieben.
  • Über Hautläsionen, vorwiegend an Händen, Fingern, Gesicht oder Hals, kommt es zur Inokulation. Meist entsteht nur eine Läsion.
  • Beginnend mit einer Macula entwickelt sich über eine Papel und ein seröses, später hämorrhagisches Bläschen eine nekrotische Ulzeration mit Krustenbildung, umgeben von ödematöser Schwellung.
  • Begleitet wird dies oft von grippeartigen Allgemeinsymptomen.
  • Der Erregernachweis ist in spezialisierten Labors (z. B. am Konsiliarlabor für Pockenviren am Robert Koch-Institut Berlin) durch PCR aus Wundabstrich, Biopsie oder Kruste oder auch durch Elektronenmikroskopie möglich. Serologisch können Antikörper auf Genuslevel nachgewiesen werden.
  • Die Möglichkeiten zur kausalen Therapie sind begrenzt, meist kommt es nach 4 – 8 Wochen zu narbiger Abheilung. Komplikationen – bis hin zu letalen Verläufen bei immuninkompetenten Patienten – sind selten.
  • Eine Übertragung von Mensch zu Mensch ist nicht beschrieben, liegt allerdings aufgrund der Ähnlichkeit zu anderen Pockenviren wie Variolaviren, Affenpockenviren oder Vacciniaviren nahe. Daher sollte die Läsion abgedeckt werden (sofern möglich).
  • In Deutschland besteht Meldepflicht für die Erkrankung der Katze und anderer Säugetiere, aber nicht für die Erkrankung des Menschen.

Literatur
1. Baxby D, Bennett M, Getty B (1994) Human cowpox 1969 – 93: a review based on 54 cases. Br J Dermatol 131: 598 – 607
2. Stolz W, Götz A, Thomas P, Ruzicka T, Süss R, Landthaler M et al. (1996) Characteristic but unfamiliar – the cowpox infection, transmitted by a domestic cat. Dermatology 193: 140 – 143
3. Feuerstein B, Jürgens M, Schnetz E, Fartasch M, Simon M Jr (2000) Kuh-/Katzenpocken. Zwei klinische Fallbeispiele. Hautarzt 51: 852 – 856
4. Möstl K, Addie D, Belák S, Boucraut-Baralon C, Egberink H (2013) Cowpox virus infection in cats: ABCD guidelines on prevention and management. J Feline Med Surg 15: 557 – 559
5. Kurth A, Nitsche A (2011) Cowpox in Zoo Animals. In: Miller RE, Fowler ME (eds.) Fowler’s Zoo and Wild Animal. Medicine Current Therapy. Volume 7, Philadelphia, PA: Elsevier/Mosby/Saunders
6. Willemse A, Egberink HF (1985) Transmission of cowpox virus infection from domestic cat to man. Lancet 1 (8444): 1515
7. Becker C, Kurth A, Hessler F, Kramp H, Gokel M (2009) Kuhpocken bei Haltern von Farbratten Ein nicht immer sofort erkanntes Krankheitsbild. Dtsch Arztebl Int 106: 329 – 334
8. Blackford S, Robert DL, Thomas PD (1993) Coxpox infection causing a generalized eruption in a patient with atopic dermatitis. Br J Dermatol 129: 628 – 629
9. Eis-Hübinger AM, Gerritzen A, Schneweis KE, Pfeiff B, Pullmann H et al. (1990) Fatal cowpox-like virus infection transmitted by cat. Lancet 336 (8719): 880
10. Lederman ER, Davidson W, Groff HL, Smith SK, Warkentien T et al. (2012) Progressive vaccinia: case description and laboratory-guided therapy with vaccinia immune globulin, ST-246, and CMX001. J Infect Dis 206: 1372 – 1385


Korrespondenzadresse
PD Dr. Undine Lippert
Klinik für Dermatologie, Venerologie und Allergologie
Universitätsmedizin Göttingen
Robert-Koch-Straße 40
37075 Göttingen
Tel.: 05 51/39-6 64 01
Fax: 05 51/39-6 68 41

Interessenkonflikt: Die Autoren geben an, dass kein Interessenkonflikt im Zusammenhang mit diesem Beitrag besteht.


Erschienen in: Kinderärztliche Praxis, 2021; 92 (2) Seite 94-97